前庭神经系统解剖和生理

  正常平衡功能的保持，有赖于完整的前庭觉、本体觉和视觉，以及他们在中枢神经内不断整合的功能。任何一处病变或功能障碍都将引起平衡紊乱或影响前庭疾病的恢复！

  ●内耳迷路虽只属于平衡系统的一个组成部分，但大部分眩晕/头晕可能与它有关。

  ●每侧耳内，包含有三个半规管(水平、前、后)和两个耳石器(椭圆囊和球囊)，前者感受头部的角加速度运动，后者感受包括重力作用在内的直线加速运动。

  ●前庭神经上支包含来自上(前)半规管、水平(外)半规管和椭圆囊的传入神经纤维，前庭神经下支则包含来自下(后)半规管和球囊的传人神经纤维。这种结构为前庭神经炎患者会出现水平半规管功能减退或后半规管BPPV(良性阵发性位置性眩晕)提供了解释。

  ●供血动脉基本上是沿着神经支配径路走行的，因此血管病变会首先损及耳蜗或前庭。除非出现终末动脉的选择性病变，这两个器官(及脑干) 常会同时受损。

  ●前庭神经存在背景性放电(前庭紧张度)。这为一侧前庭病变后在没有任何头部运动的情况下，仍能引发眩晕提供了解释;也为患者仍能感受到头部向各个方向的运动提供了解释:向功能“正常”方向运动时背景放电增强，向功能“ 减低”方向运动时背景放电减弱。

  由于前庭不同病变所引起的临床症状(头晕、眩晕、平衡障碍等大致相似，因此其诊断往往需要依赖前庭系统邻近结构受累的其他伴随症状。所以，不仅要了解前庭器官的解剖结构，还要熟悉与前庭器官及其神经通路相邻近的解剖结构 。

  内耳迷路位于颞骨岩部内，包含骨迷路和膜迷路两部分。膜迷路位于骨迷路内，而感知声音(耳蜗)和头部运动(前庭)的上皮组织则位于膜迷路中。膜迷路中充满着内淋巴液，感觉性上皮组织被浸泡于内淋巴液中。骨迷路和膜迷路之间充满着外淋巴液。后部迷路包含半规管和耳石器，半规管感受头部的旋转加速运动，耳石器感受头部的重力和直线加速运动。

  每侧耳有三个半环形管道，即一个水平管和两个垂直管。三个半规管位于三个不同的平面上且互相垂直，从而感知头部向任何方向的呈角运动(图1.1)。两侧同一平面的一对半规管功能互补，感知头部运动的信号也互补。

  斜转头动作时双侧半规管功能有配对作用。如，头向右转45°做低头、仰头动作时，会被左侧前半规管(LA)和右侧后半规管(RP)感觉到。

  ●当头部做对角线或斜向运动时，其感受是由一侧前(上)半规管与另侧后(下)半规管共同完成的，例如，头向右转45°后再做低头、仰头动作的感受是由左侧前(上) 半规管与右侧后(下)半规管共同完成的(图1.1)。

  ●单一的矢状面低头运动将刺激两侧前半规管和抑制两侧后半规管功能。抬头的结果刚好相反。

  ●向一侧做侧头运动，如右耳朝下将同时刺激右侧前、后半规管和抑制左侧两个垂直半规管。

  半规管的激活机制请见图1.2。每个半规管的一个端口与椭圆囊相通；另一个端口扩张呈壶腹状，称为壶腹，内含壶腹嵴(由支持细胞和感觉性神经细胞的上皮组织组成)。壶腹嵴中的毛细胞由一胶质膜所覆盖，名为壶腹帽。壶腹帽的偏斜，刺激毛细胞产生生物电活动和动作电位并沿前庭神经传人。壶腹帽的偏斜是由头部转动引起淋巴液流动的压力所致。如图1.2 所示，头往左转时内淋巴液向反方向流去(惯性原理)， 这一力量促使壶腹帽产生偏斜。

  当旋转头颅时，内淋巴液向反方向流动，内淋巴液的流动对壶度帽产生了压力并激活感觉性上皮组织。当长时间旋转头颅时(30秒)， 与头颅反方向运动的内淋巴液流动将停止，半规管受到的刺激也就被逐渐停止了。

  总之，中枢神经系统(CNS)正是根据来自不同半规管的传人信号，判定” 头部在哪个平面转动:根据被激活的前庭神经内的动作电位频率，CNS能够感知转动的速度。内淋巴液冲击造成壶腹帽偏斜的幅度，决定了动作电位的强度。

  前庭张力这一概念的临床意义很重要。之所以使用“张力”这词的原因是，即使在没有任何转体情况下，半规管感觉神经也存在静息性或“持续性”的传入冲动。每个半规管都会对某个方向的运动刺激产生兴奋冲动(“正”向)，而反方向的运动则产生抑制冲动(“反”向)。 例如，头部在水平面上做向右加速运动(运动初期)的结果(由于惯性作用)是，右侧水平半规管产生兴奋冲动(“正”向)，左侧水平半规管产生抑制冲动(“反向)。正因为一侧神经冲动的增加和另一侧功能的减低，人们才会感觉到头部的转动。

  a.前庭张力的存在可以解释为什么单侧功能减退的患者，在没有任何头部运动时也会出现眩晕。这是因为CNS识别到双侧前庭的传入冲动有差别，引发头部存在转动的“假象”所致。

  b.即使单侧半规管功能永久丧失，患者的大脑也能感觉旋转运动。这是因为对侧的另一半规管仍能感知 “正” “反”两个方向运动所产生的神经冲动。半规管的这种双向感知功能，是单侧前庭神经功能病变患者其前庭代偿功能的基础。

  上述“正”、“反”方向性神经冲动间的关系并非完全对称。在“正向”加速运动时，半规管的传人冲动并没有达到饱和，前庭神经的电活动随旋转速度的增加而呈线性增加;在“反向”加速运动时，半规管的传人冲动却达到饱和，前庭神经的电活动减弱甚至可达到零。

  上述生理现象的临床意义在于， 当快速向病灶侧转体时，健侧相应半规管呈“负”性作用，这种角加速运动无法被病灶侧剩余的迷路真实地感知和传人，因此患者出现诸如头晕、不稳或振动性幻视等症状。

  这一现象，同时解释了甩头试验的结果。简而言之，头往患侧快速旋转时，由于头转向患侧的迷路功能低下和前庭-眼球运动代偿功能不足，眼球慢相运动被眼球再注视性跳动所替代。

  内淋巴液的惯性造成了壶腹帽的偏斜。想想汤在碗里的情形，就能理解内淋巴液在半规管中的运动与壶腹脊偏斜的关系。如果突然移动碗，碗里面的汤并没有移动，但对碗而言汤却向相反方向移动了。内淋巴液在半规管内的这种类似的相对运动导致了壶腹帽的偏移。把盛有汤的碗 放在转台上，刚开始转动时汤与碗的相对运动最为显著，随着转动的继续，汤和碗的运动就会逐渐趋于一致。壶腹帽的偏斜程度也是在加速运动的启动时刻最为明显，可见半规管对转速的变化比转速本身更为敏感。

  正如上述碗和汤的例子， 如果头部保持恒定的速度持续旋转，颅骨将会和内淋巴液按同速转动( 即半规管和内淋巴液之间没有了相对运动)。在长时间旋转中，壶腹帽的偏移和前庭冲动的动态传入，都会逐渐减弱并在匀速旋转15~20秒后完全停止。如果此时停止身体旋转，内淋巴液因惯性作用却继续转动，而壶腹帽将出现反方向的偏斜。这就解释了当人们从旋转的木马上面下来或从山上滚落下来时，总觉得有旋转感的原因。这也就是前庭转椅试验“停止”时的反应基础 。如让某人坐在办公转椅上，转动20~30秒后突然停止，此人会感到眩晕，仔细观察还可发现他的眼球在跳动( 前庭性眼球震颤)。分别记录左右两个方向眼球震颤的持续时间，就会获得前庭对称性活动度的证据，这就是所有前庭试验的生理基础。

  耳石器能感受头部的线性加速运动。由于重力也具有线性加速特性，故耳石器同样可以感受因重力所致的头部偏斜。每侧耳石器均由椭圆囊和球囊组成(见图1.3)。

  请注意胶状质包涵着耳石(钙盐颗粒)。在正常的直立位置，精圆囊位置核近水平位而球襄接近重直位。在此位置上的重力作用(箭头示)，主要促使球囊的毛细胞偏斜。当头进行向上直线加速运动时山会出现同样的结果。

  耳石毛细胞对线性加速度敏感的原因:毛细胞的纤毛植人在耳石膜中，耳石膜是一种含有比重较大的钙盐颗粒(耳石)胶质膜。当头部直线加速运动开始时，由于耳石膜向相反方向的惯性(落后) 运动，促使毛细胞的纤毛产生偏斜，从而引发传人性的动作电位。椭圆囊感受水平面的直线变速运动，球囊感受矢状面的直线变速运动。

  正常人头部在各个平面和任何方向上既有线性变速又有呈角变速的运动，因而四个耳石器和六个半规管都能够感受到来自任何平面和方向上的头部复杂运动。但 作者想提醒读者注意的是，常规半规管功能检查只集中于水平半规管(次热试验和旋转试验)，也就是说只沙及到20%前庭系统的功能检查!这就是为什么患有前庭症状的很多病人其前庭功能检查却被报告为正常的原因。

  每个半规管和耳石器均有前庭神经末梢的支配(单神经) (图1.4)。前庭神经分为上、下两支。前庭上神经接受来自前半规管、水平半规管和椭圆囊的神经纤维传输。前庭下神经接受米自后半规管和球囊的神经纤维传输。前庭神经在前庭神经节转换神经元后进人内听道，位于蜗神经后侧并与之共同组成前庭-耳蜗神经或第八脑神经。

  这一解剖特性可以解释一些临床现象。例如，病毒性前庭神经炎或神经元炎，通常只累及前庭上神经，冷热试验显示水平半规管的功能丧失;椭圆囊受累导致耳石膜变性，碳酸钙颗粒脱落至椭圆囊内，并由此进人后半规管，这些就是部分前庭神经炎患者继发位置性眩晕的原因 (见图5.1)。

  供应内耳的内听动脉通常是来自小脑前下动脉，偶尔来自基底动脉。内听动脉的一 个分支称为前庭前动脉，滋养前半规管、水平半规管和椭圆囊(与前庭神经上支支配的区域相同) (图1.5)。内听动脉延续为耳蜗总动脉，后者分为两个终末支: (a) 前庭-耳蜗动脉，滋养后半规管和球囊(与前庭神经下支支配的区域相同)以及耳蜗的基底部;(b)耳蜗主动脉，滋养耳蜗的其他大部分区域。

  内听动脉是小脑前下动脉的分支;前庭前动脉的血供与前庭神经上支支配的区域致(见图1.4)，主要是滋养前半规管和水平半规管。

  与机体的其他部位一样，神经的支配和血管的走行往往是一致的。因此，仅表现为急性前半规管的病变而无听力下降者，其病因既可以是前庭前动脉缺血的结果，也可以是前庭神经上支病变的结果(如前庭神经炎) 。

  因为内听动脉属于小脑前下动脉的分支，因此也可解释“小脑前下动脉综合征”的单侧耳聋、半规管麻痹和小脑功能障碍的联合症状。根据已知的解剖学分析，由椎-基底动脉缺血或短暂性脑缺血发作(TIA) 所造成的单纯反复性眩晕(即没有耳蜗、小脑、脑干或枕叶症状)的可能性应该是非常小的。 基于这一解剖事实，临床医师应避免对没有伴随听觉或CNS症状的病人，草率地诊断“椎基底动脉供血不足” 。

  前庭的传人通路起始于位于颞骨的Scarpas神经节(前庭神经节)，前庭神经节的投射纤维终止于脑干内的前庭核二级神经元， 这些神经元再发出轴突投射到: (a)丘脑一大脑皮层; (b) 经内侧纵束(MLF) 到眼动神经核; (c)脊髓; (d)小脑;(e)延髓自主神经中枢(图1. 6)。

  这种解剖结构，解释了前庭病变患者的各种临床表现: (a) 旋转性幻觉(眩晕); (b)眼球震颤: (e)倾倒;(d)共济失调步态; (e) 恶心、呕吐及出汗等自主神经症状 。

  临床应用解剖主要涉及到两个方面:一是组织结构或神经传导通路本身的病变，另.是前庭神经通路邻近结构的病变。第一点容易理解，不同水平的前庭病变，从耳到皮层，都会产生头晕、眩晕或不稳感;第二点，我们需要熟悉其邻近的结构，这是定位诊断的基础。在颞骨内有螺旋器和蜗神经，出内听道后，前庭-耳蜗神经相邻的结构有第五、六、七脑神经 。

  前庭和耳蜗通路在桥脑与延髓的交界处进人脑干后不久就各自分离，分别进入前庭(内侧)核和耳蜗(外侧)核 。这可以说明两个事实:

  ●前庭中枢病变罕有听力障碍。不仅因为CNS内的前庭和耳蜗传导通路各自分开走行，而且听觉通路具有双侧交叉投射的特点。

  从解剖看，脑干体积显小但却包含许多与生命攸关的重要核团和神经通路。在各种结构拥挤的脑干中，前庭所古的区域却相当大(无疑是平衡控制功能进化增强的结果)。因此几乎所有脑干内的结构都是中枢前庭系统的“邻居”，这就解释了为什么脑干病变常会出现前庭的症状和体征，前庭通路邻近的脑神经结构病变常易引起复视(第三、四、六脑神经)、面部麻木(第五脑神经)或面瘫(第七脑神经)和吞咽或构音障碍(第九、十脑神经) (图1.7)。小脑与前庭系统功能间存在着紧密关系，也就解释了小脑病变为什么会出现眩晕症状。前庭中枢病变容易引起小脑性共济失调，这与前庭中枢和三个小脑脚相邻有关。

  A图:第四脑室(4th vent)底部的前庭神经核(VN) 群:外侧核(LVN)、内侧核(MVN) 和上核(SVN)。视觉症状，如复视，与第六(V1) 脑神经和内侧丛束(MLF)有关;面瘫和面部麻木与第七(VII)、第五(图中未显示)脑神经有关;中央被盖束(CTT)与小脑上脚(SCP)病变及共济失调有关;内侧丘系(ML)负责传人对侧的躯体感觉，病变后可产生对侧半身麻木与针扎感。

  B图:该水平面的MRI平扫(CISS 序列)影像，显示了前庭、耳蜗和面神经的内听道(IAC)、椎动脉(VA)、水平半规管(HC)、前庭神经核(VN)、小脑(CER)和第四(IV)脑室等相关结构。

  中枢性前庭病变容易并发小脑/脑神经症状，而相对较少出现偏身麻木和偏瘫等长束症状，系因皮质-脊髓(锥体)束、躯体一感觉(内侧丘系)束位于脑干的腹侧(前) 面，而前庭通路位于脑干的背侧面和靠近第四脑室底部之故 ( 如图1.7)。

  在大脑皮质上，是否存在独立的前庭区尚有争论;相反，却存在多种空间定向感觉区，这就解释了为什么皮质病变很少出现眩晕 。电刺激岛叶或其病变可诱发旋转性眩晕，而将其称为顶-岛-前庭皮质区(PIVC)。